¿Qué es una cardiopatía?
Una cardiopatía congénita es una alteración en la formación del corazón que aparece durante el desarrollo del bebé en el embarazo y que ya está presente al nacer.
Se estima que afecta a 1 de cada 100 recién nacidos, siendo la anomalía congénita más frecuente en el mundo.
Durante la vida fetal, el corazón se va formando poco a poco: venas, arterias, válvulas y cavidades se van uniendo como un gran rompecabezas. Cuando alguno de esos “piezas” no se desarrolla o se conecta de manera correcta, aparecen las cardiopatías congénitas.
Algunas de las más comunes son:
- Dificultad para que la sangre llegue a los pulmones a captar oxígeno.
- Agujeros en las paredes que separan las cavidades del corazón.
- Una aorta demasiado estrecha, que impide que la sangre fluya correctamente hacia el resto del cuerpo.
- Válvulas que no cierran bien.
- Arterias principales mal ubicadas.
- Cavidades cardíacas demasiado pequeñas.
DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO
La gravedad puede variar mucho de un niño a otro.
- Hay cardiopatías leves que no requieren cirugía inmediata.
- Otras son más complejas y necesitan ser tratadas de manera temprana para salvar la vida del bebé.
Hoy en día, gracias a la medicina fetal, muchas de estas cardiopatías pueden ser diagnosticadas antes del nacimiento, lo que permite planificar el parto en hospitales preparados con unidades de cardiología y cirugía cardíaca pediátrica. En algunos casos muy específicos incluso se puede tratar al bebé dentro del útero.
Lo importante es que, con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños puede tener una vida plena, activa y feliz
Las cardiopatías congénitas son un reto, pero también una oportunidad para demostrar que la ciencia, la solidaridad y el amor pueden transformar la vida de un niño y su familia.
CARDIOPATÍAS
Anillos Vasculares
Los anillos vasculares son alteraciones en el recorrido de las grandes arterias (aorta) que comprimen estructuras vecinas como la tráquea y el esófago.
Existen varias alteraciones que provocan esta anomalía siendo las más frecuentes el doble arco aórtico, el sling pulmonar o el arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante.
El diagnóstico de estas anomalías suele ser complejo ya que su hijo puede estar totalmente asintomático en los casos menos severos. En la mayoría de casos, se trata de niños que presentan bronquitis o resfriados muy frecuentes y que no se curan rápidamente. En los casos más severos, los síntomas aparecen el primer año de vida con mucha dificultad para respirar con quejido audible, sobre todo con el llanto.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco raro que afecta a la válvula tricúspide. La anomalía de Ebstein tiene un amplio rango de severidad, de leve a severa.
En un corazón normal, la válvula tricúspide controla la sangre que fluye desde la aurícula derecha al ventrículo derecho. La válvula se cierra para evitar que la sangre vuelva a la aurícula derecha cuando el corazón bombea.
En la anomalía de Ebstein, la válvula está malformada, demasiado baja en el ventrículo derecho. Esto provoca un retorno de sangre desde el ventrículo a la aurícula en cada latido.
Los niños con anomalía de Ebstein también pueden tener otros defectos cardíacos, incluido el defecto del tabique auricular o la estenosis de la válvula pulmonar.
El signo más común de la anomalía de Ebstein en recién nacidos y bebés es una coloración azul de la piel, los labios o las uñas (cianosis). Los niños mayores pueden tener los siguientes síntomas: tos, dificultad para respirar, crecimiento lento, cansancio, arritmias, acúmulo de líquido en abdomen o piernas.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Anomalías Congénitas de la Válvula Mitral
La válvula mitral separa la aurícula del ventrículo izquierdo, controlando la sangre oxigenada que llega de los pulmones. La válvula se puede afectar por dos mecanismos:
Estenosis mitral congénita: se produce una estrechez dificultando el paso de la sangre.
Insuficiencia mitral congénita: la válvula no cierra bien, y una parte de la sangre retrocede desde el ventrículo hacia la aurícula.
En ambas situaciones, la sangre se acumula en la aurícula izquierda y en los pulmones, causando dilatación del corazón, aparición de arritmias, hipertensión pulmonar, dificultad respiratoria y cansancio.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Atresia Pulmonar con Comunicación Interventricular
La atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV) es una cardiopatía congénita poco frecuente. Podemos decir que es una variedad extrema de la Tetralogía de Fallot. Toda la sangre que llega a los pulmones para oxigenarse lo hace sin pasar por el corazón mediante colaterales mayores o MAPCAs.
Las colaterales o MAPCAs (siglas en inglés) son vasos sanguíneos (arterias) que nacen de la aorta toràcica y que irrigan directamente el pulmón. Se trata de vasos con anatomía muy variable, a estudiar en cada niño.
Esta enfermedad es muy heterogénea en cuanto a la variabilidad que presentan las arterias pulmonares, pudiendo diferenciar varios grupos:
- Ramas pulmonares de buen tamaño con flujo pulmonar conectado a ductus arterioso.
- Ramas pulmonares hipoplásicas con colaterales donde la circulación pulmonar es mixta.
- Ausencia de ramas pulmonares con circulación pulmonar exclusiva por colaterales.
El pronóstico de esta enfermedad dependerá del crecimiento de sus ramas pulmonares para poder realizar una correcta corrección quirúrgica.
Cuando su hijo nazca, presentará una saturación arterial (cantidad de oxígeno en la sangre) menor de la habitual (80-90%) pero que será suficiente para su desarrollo normal.
La cirugía para reparar este defecto se realiza durante el primer año de vida. El abordaje quirúrgico tiene que ser individualizado según las características de cada paciente. En todas las variantes se busca el mismo objetivo, conectar su corazón con sus pulmones para que la sangre se oxigene correctamente, usando las propias arterias pulmonares y/o conectando las colaterales entre sí (unifocalización). En ocasiones, se requieren de varias cirugías para obtener los mejores resultados.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Canal Aurículoventricular
El canal aurículoventricular (AV) completo es una asociación de problemas cardíacos que acaban provocando un defecto central en el corazón.
Debido a este defecto central, la sangre que proviene del cuerpo y de los pulmones se mezcla en el corazón causando, si no se trata, problemas pulmonares y cardíacos.
Es una cardiopatía frecuente en niños con síndrome de Down.
Los niños con esta cardiopatía presentan los síntomas clásicos de insuficiencia cardíaca secundaria a un exceso de flujo pulmonar. Esto incluye frecuentes infecciones respiratorias, dificultad en la alimentación y en la ganancia de peso.
Estos niños suelen ser operados alrededor de los 6 meses de edad. La intervención consiste en el cierre de la comunicación interventricular e interauricular mediante un parche, así como la reconstrucción de la válvula AV común para crear una válvula en el lado derecho y una para el lado izquierdo.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Canal Auriculoventricular Parcial
Existe una comunicación interauricular y una malformación de la válvula mitral (hendidura mitral).
Los síntomas más habituales son los asociados a la insuficiencia cardiaca: cansancio fácil, falta de aíre, dificultad para ganar peso.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Coartación de Aorta e Hipoplasia del arco aórtico
La coartación es una malformación en la que existe una estrechez de la aorta justo tras la salida de los vasos de la cabeza y brazos. Se asocia frecuentemente con otras alteraciones cardiacas como la persistencia del ductus arterioso, válvula aórtica bicúspide, comunicación interventricular o anomalías en la válvula mitral. Si la estrechez involucra a todo el arco aórtico, a este defecto se le conoce como hipoplasia del arco aórtico.
La mayoría de estos pacientes requieren de una reparación quirúrgica durante el primer mes de vida que consiste en la sección del segmento estrecho de la aorta uniendo los dos segmentos sanos restantes.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Comunicación Interauricular (CIA)
La CIA es un defecto en el tabique que separa las dos aurículas, debido a este defecto hay una sobrecarga de volumen en el lado derecho del corazón. Se trata de una de las malformaciones cardiacas mas comunes (6-10%), es más frecuente en mujeres (2:1).
La gran mayoría de los pacientes con CIA se encuentran asintomáticos, aunque el corazón derecho debe trabajar con un volumen mucho mayor de sangre. El diagnóstico habitual se realiza tras detectarse un soplo cardiaco en la auscultación habitual, tras lo cual se debe de realizar un ecocardiograma para identificar el defecto y las opciones terapéuticas.
En ocasiones cuando se trata de defectos muy pequeños, a través de los cuales no existe un paso importante de sangre, se puede no realizar ninguna intervención.
Cuando el paso de sangre es significativo debe valorarse las características de la CIA para decidir su cierre por cateterismo o por cirugía.
El cierre por cateterismo se realiza cuando la posición del defecto permite la colocación de un dispositivo que cierra el defecto e impide el paso de sangre de una cámara a otra del corazón.
Cuando el defecto es muy grande o tiene una forma que impida un anclaje del dispositivo percutáneo, debe realizarse un cierre por cirugía. La cirugía consiste en colocar un parche con un tejido sintético o del paciente en el defecto del tabique.
Consideraciones
Los pacientes a los que se les realiza un cierre de CIA tienen una expectativa de vida igual a la de pacientes sanos, con una calidad de vida similar. Los pacientes con una CIA sin operar experimentan una disminución en su expectativa de vida a partir de la cuarta década de la vida.
Tipos de cardiopatías congénitas
Comunicación Interventricular
El término comunicación interventricular (CIV) describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable. Pueden presentarse aisladas o asociadas a otras cardiopatías más complejas (Tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, Canal aurículo-ventricular común, etc.).
La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente si excluimos la válvula aórtica bicúspide. En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatías congénitas.
Los niños con una CIV pequeña están asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de vida siendo el resto de exploración clínica normal.
Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro que en el niño a término. La clínica consiste en aumento de la frecuencia respiratoria junto con sudoración excesiva y fatiga con la alimentación. Todo esto compromete la ingesta y conduce a una escasa ganancia de peso.
En los niños con CIVs pequeñas no hay indicación de tratamiento médico ni quirúrgico pudiéndose cerrar de forma espontánea.
Si los niños con CIVs medianas-grandes desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico. Son motivos de intervención quirúrgica la presencia de insuficiencia cardiaca congestiva no controlada, hipertensión pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes. La corrección consiste en cerrar el orificio con un parche. En algunas CIVs se puede cerrar el orificio mediante el implante de un dispositivo por cateterismo cardíaco.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Doble Salida de Ventrículo Derecho
La doble salida del ventrículo derecho es un defecto congénito donde la arteria pulmonar y la aorta, las dos principales arterias del corazón, se conectan al ventrículo derecho. En un corazón normal, la arteria pulmonar se conecta con el ventrículo derecho y la aorta se conecta al ventrículo izquierdo. Siempre se asocia a la comunicación interventricular (CIV), orificio en la pared que separa los dos ventrículos. Esta comunicación permite que la sangre rica en oxígeno pase desde el ventrículo izquierdo a la aorta y la arteria pulmonar.
La doble salida del ventrículo derecho se puede asociar a otras anomalías cardíacas como estenosis pulmonar, transposición de los grandes vasos, canal aurículoventricular completo…
Los síntomas de esta enfermedad dependen de la situación de la válvula pulmonar. Si la válvula pulmonar es normal, los síntomas son similares a una CIV, con exceso de flujo pulmonar. Si la válvula pulmonar es estrecha, los síntomas son similares a la Tetralogía de Fallot, con escasez de flujo pulmonar y bajo contenido de oxígeno en sangre.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Orígen Anómalo de la Art. Coronaria Izq. en la Art. Pulmonar
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Tipos de cardiopatías congénitas
Estenosis Aórtica. ROSS.
La estenosis aórtica es una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo.
Excepto en el caso de la estenosis crítica del recién nacido, tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatología, por lo que generalmente el paciente presenta buen desarrollo en el que se detecta un soplo durante una exploración de rutina.
El tratamiento depende de la severidad de la estenosis, recomendándose la apertura de la válvula (valvulotomía) mediante cateterismo o cirugía.
El recambio valvular se indica cuando existe una insuficiencia importante o no se logra liberar la obstrucción después de una valvulotomía quirúrgica o percutánea. La cirugía de Ross es la técnica de elección para los niños más pequeños o en los casos donde no es posible el implante de una válvula protésica.
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Orígen Anómalo de la Art. Coronaria Izq. en la Art. Pulmonar
Consideraciones
Tipos de cardiopatías congénitas
Persistencia del Conducto Arterioso
El conducto arterioso permeable es una afección cardíaca congénita en la que existe una conexión persistente entre la arteria pulmonar y la aorta. Esto hace que la sangre se mezcle entre las dos arterias y obliga al corazón y los pulmones a trabajar más.
Casi todos los bebés nacen con una pequeña conexión entre la arteria pulmonar y la aorta, llamada ductus arterioso. Durante el embarazo, esta apertura es necesaria para permitir que la sangre rica en oxígeno evite los pulmones del bebé y fluya hacia el cuerpo. En la mayoría de los casos, el ductus arterioso se cierra de forma natural después del nacimiento.
Si el ductus arterioso permanece abierto, permite que la sangre se mezcle y obliga a los pulmones y al corazón a manejar una cantidad mayor de sangre de lo normal. El flujo sanguíneo adicional puede causar hipertensión pulmonar. Cuanto mayor es el volumen de sangre que llega a los pulmones, mayor es el daño potencial a los pulmones y al corazón.
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Tipos de cardiopatías congénitas
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total
El retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) es un defecto cardíaco raro en el que las venas que drenan la sangre oxigenada de los pulmones (venas pulmonares) no están conectadas normalmente al corazón (aurícula izquierda). Esta conexión al corazón se realiza mediante otras venas que llegan al lado derecho del corazón (aurícula derecha). Esta anomalía se asocia a un defecto septal auricular (CIA) donde se mezclan la sangre oxigenada y la no oxigenada.
Hay cuatro tipos principales de RVPAT en función de donde las venas pulmonares se conectan al corazón:
- Supracardíaco: donde las venas pulmonares hacen una conexión anormal por encima del corazón (vena cava superior).
- Cardíaco: donde las venas pulmonares se conectan detrás del corazón (seno coronario)
- Infracardíaco: donde las venas pulmonares se conectan debajo del corazón (vena cava inferior o vena porta).
- Mixto: una combinación de cualquiera de las conexiones anteriores.
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Tipos de cardiopatías congénitas
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial
El retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP) es un defecto cardíaco en el que algunas de las venas que drenan la sangre oxigenada de los pulmones (venas pulmonares) no están conectadas normalmente al corazón (aurícula izquierda). Esta conexión al corazón se realiza en otras venas que llegan al lado derecho del corazón (aurícula derecha). Esta anomalía se asocia a un defecto septal auricular (CIA seno venoso) donde se mezclan la sangre oxigenada y la no oxigenada.
Hay tres tipos principales de RVPAP en función de donde las venas pulmonares se conectan al corazón:
- Derecho: donde parte o todas las venas pulmonares derechas presentan una conexión anormal (vena cava superior/aurícula derecha).
- Izquierdo: donde parte o todas las venas pulmonares izquierdas se conectan de forma anómala (vena vertica/vena inominada). Puede no asociar CIA
- Mixto: una combinación de cualquiera de las conexiones anteriores.
Los síntomas son secundarios a un exceso de flujo pulmonar causado por la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en el lado derecho del corazón. La cirugía consiste en reconectar estas venas a su lugar habitual, la aurícula izquierda.
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Tipos de cardiopatías congénitas
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita causada por un desplazamiento anómalo en la formación del tabique interventricular. Consta de 4 alteraciones: presencia de comunicación interventricular, estenosis infundibular del ventrículo derecho, acabalgamiento aórtico e hipertrofia ventricular derecha.
Son niños con bajos niveles de oxígeno en sangre (hipoxia), 80-90%, dependiendo del grado de estrechez de la válvula pulmonar.
La edad para realizar la reparación es alrededor de los 3-6 meses.
En los niños menores de 6 meses con crisis de hipoxia a pesar de un tratamiento adecuado pudieran requerir de una cirugía (fistula sistémico-pulmonar) para aportar sangre y oxigeno previa a la corrección definitiva.
La cirugía correctora consiste en el cierre de la comunicación interventricular mediante un parche, resección de bandas musculares y ampliación de la salida del corazón hacia los pulmones, utilizando técnicas de preservación valvular.
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Tipos de cardiopatías congénitas
Síndrome de Hipoplasia de Cavidades Izquierdas
El síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas (HLHS, siglas en inglés) engloba una serie de anomalías que tienen en común la presencia de un ventrículo izquierdo muy pequeño (hipoplásico) que es incapaz de bombear la cantidad de sangre necesaria para nutrir todos los órganos y tejidos del cuerpo. En esta situación es el ventrículo derecho el que mantiene la circulación de sangre.
Además otras estructuras del lado izquierdo del corazón suelen ser también de menor tamaño como la válvula mitral, la válvula aórtica o la propia arteria aorta.
Son niños que requieren de una intervención quirúrgica durante su primera semana de vida. Con esta intervención se conectan todos los vasos que salen del corazón en uno solo para asegura el paso de sangre hacia el cuerpo (Operación de Norwood). Se requerirán dos cirugías posteriores (ver ventrículo único) cuyo objetivo de hacer trabajar al corazón sólo con la sangre oxigenada que recibe de los pulmones y bombearla hacia los tejidos del cuerpo. La sangre fluye hacia los pulmones mediante la conexión de venas que llevan sangre no oxigenada (Operación de Glenn y Fontan)
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Tipos de cardiopatías congénitas
Truncus Arterioso
El tronco arterioso es un defecto cardíaco en el que una única arteria y una única válvula (tronco arterioso) transportan la sangre desde el corazón. En un corazón normal, la aorta transporta sangre desde el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar, del ventrículo derecho con sus respectivas válvulas. Con el tronco arterioso, solo hay un vaso sanguíneo para bombear sangre al cuerpo y a los pulmones. Tener solo un vaso significa que la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno se mezclan y fluyen a través de los pulmones y el cuerpo.
Los niños con truncus arterioso también tienen una comunicación interventricular (CIV), un orificio en la pared que normalmente separa los ventrículos izquierdo y derecho.
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Tipos de cardiopatías congénitas
Transposición de Grandes Arterias
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Tipos de cardiopatías congénitas
Ventana Aortopulmonar
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Tipos de cardiopatías congénitas
Ventrículo Único
El término corazón univentricular engloba un amplio rango de alteraciones cardíacas estructurales donde una parte del corazón (ventrículo) no se ha formado correctamente para llevar a cabo la función de bombeo de la sangre.
La presentación clínica y el manejo posterior vienen determinados por la cantidad de sangre que llega a los pulmones pudiendo estar disminuido o aumentado.
El tratamiento quirúrgico se realiza en varias etapas o estadios:
- Estadio I: se realiza en edad neonatal. Engloba dos técnicas en función del grado de flujo pulmonar: banding pulmonar en pacientes con exceso de flujo o fístula sistémico-pulmonar en pacientes con flujo disminuido.
Banding de arteria pulmonar: Se realiza un cerclaje de la arteria pulmonar formando un anillo alrededor de la arteria pulmonar que limitará el flujo de sangre.
Fístula sistémico-pulmonar: El concepto es realizar una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar para aumentar flujo hacia los pulmones. - Estadio II (Glenn): que consiste en conectar la vena cava superior con la arteria pulmonar. Se realiza entre los 3 meses y el año de vida con el fin de descomprimir el ventrículo único.
- Estadio III (Fontan): Se lleva a cabo a partir de los 4 años de edad. Consiste en conectar la vena cava inferior con la arteria pulmonar.
Consideraciones