¿QUE ES UNA CARDIOPATIA?

¿QUÉ ES UNA CARDIOPATÍA CONGÉNITA?

Una enfermedad del corazón producida durante la formación del bebé, estando ya presentes en el nacimiento. Se produce en 1 de cada 100 niños nacidos vivos, siendo la causa más frecuente de anomalías al nacimiento. Durante la formación del corazón, en vida fetal, se construyen y acoplan las distintas partes que lo forman: arterias, venas, válvulas, aurículas…

Las alteraciones en el desarrollo cardíaco pueden afectar a cualquiera de las partes del corazón o a sus funciones. Las afecciones cardíacas congénitas más comunes son: las que impiden que la sangre viaje del corazón a los pulmones para captar oxígeno; un agujero en una de las paredes que divide las partes del corazón impidiendo así la correcta circulación de la sangre; una aorta demasiado estrecha impidiendo que la sangre fluya desde el corazón hacia el resto del cuerpo; válvulas que no se cierran correctamente; arterias principales ubicadas incorrectamente y cavidades del corazón demasiado pequeñas.

LA FORMACIÓN DEL CORAZÓN

DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO

La gravedad de las cardiopatías congénitas es muy variable. No todas las cardiopatías requieren cirugía. La mayoría de los bebés nacidos con este tipo de enfermedades se encuentran bien y los síntomas no aparecen hasta pasado un período de tiempo que puede oscilar entre unos pocos días a varios años. La mayoría de las cardiopatías congénitas pueden ser diagnosticadas en el feto, lo que permite adoptar la actitud considerada más correcta.

Es importante propiciar el nacimiento del niño en un hospital dotado de servicios de cardiología y cirugía cardíaca pediátrica o, incluso, proceder al tratamiento in-útero en determinados casos.

CARDIOPATÍAS

Anillos Vasculares

Cardiopatía
Anillos Vasculares

Los anillos vasculares son alteraciones en el recorrido de las grandes arterias (aorta) que comprimen estructuras vecinas como la tráquea y el esófago.

Existen varias alteraciones que provocan esta anomalía siendo las más frecuentes el doble arco aórtico, el sling pulmonar o el arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante.

El diagnóstico de estas anomalías suele ser complejo ya que su hijo puede estar totalmente asintomático en los casos menos severos. En la mayoría de casos, se trata de niños que presentan bronquitis o resfriados muy frecuentes y que no se curan rápidamente. En los casos más severos, los síntomas aparecen el primer año de vida con mucha dificultad para respirar con quejido audible, sobre todo con el llanto.

Consideraciones:
El tratamiento para curar esta anomalía es quirúrgico En esta intervención se liberan las estructuras comprimidas mediante la división de los vasos causantes de la compresión. Tenemos como protocolo la realización de una fibrobroncoscopia para valoración de la tráquea y bronquios durante el acto quirúrgico y observar los cambios tras la reparación.
Anomalía de Ebstein

Cardiopatía
Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco raro que afecta a la válvula tricúspide. La anomalía de Ebstein tiene un amplio rango de severidad, de leve a severa.

En un corazón normal, la válvula tricúspide controla la sangre que fluye desde la aurícula derecha al ventrículo derecho. La válvula se cierra para evitar que la sangre vuelva a la aurícula derecha cuando el corazón bombea.

En la anomalía de Ebstein, la válvula está malformada, demasiado baja en el ventrículo derecho. Esto provoca un retorno de sangre desde el ventrículo a la aurícula en cada latido.

Los niños con anomalía de Ebstein también pueden tener otros defectos cardíacos, incluido el defecto del tabique auricular o la estenosis de la válvula pulmonar.

El signo más común de la anomalía de Ebstein en recién nacidos y bebés es una coloración azul de la piel, los labios o las uñas (cianosis). Los niños mayores pueden tener los siguientes síntomas: tos, dificultad para respirar, crecimiento lento, cansancio, arritmias, acúmulo de líquido en abdomen o piernas.

Consideraciones:
La cirugía está indicada cuando el defecto provoca alteraciones graves en el corazón o cuando aparecen síntomas. La cirugía consiste en reparar la válvula mediante técnicas específicas para este defecto.
Anomalías Congénitas de la Válvula Mitral

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Anomalías Congénitas de la Válvula Mitral

La válvula mitral separa la aurícula del ventrículo izquierdo, controlando la sangre oxigenada que llega de los pulmones. La válvula se puede afectar por dos mecanismos:

Estenosis mitral congénita: se produce una estrechez dificultando el paso de la sangre.

Insuficiencia mitral congénita: la válvula no cierra bien, y una parte de la sangre retrocede desde el ventrículo hacia la aurícula.

En ambas situaciones, la sangre se acumula en la aurícula izquierda y en los pulmones, causando dilatación del corazón, aparición de arritmias, hipertensión pulmonar, dificultad respiratoria y cansancio.

Consideraciones:
En los casos severos, se requiere de intervención quirúrgica mediante la reparación o sustitución de la válvula mitral incluso en los niños más pequeños. Implantamos todo tipo de prótesis, incluso las novedosas válvulas percutáneas mitrales con posibilidad de dilatación a medida que el niño va creciendo.
Atresia Pulmonar con Comunicación Interventricular

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Atresia Pulmonar con Comunicación Interventricular
La atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV) es una cardiopatía congénita poco frecuente. Podemos decir que es una variedad extrema de la Tetralogía de Fallot. Toda la sangre que llega a los pulmones para oxigenarse lo hace sin pasar por el corazón mediante colaterales mayores o MAPCAs.

Las colaterales o MAPCAs (siglas en inglés) son vasos sanguíneos (arterias) que nacen de la aorta toràcica y que irrigan directamente el pulmón. Se trata de vasos con anatomía muy variable, a estudiar en cada niño.

Esta enfermedad es muy heterogénea en cuanto a la variabilidad que presentan las arterias pulmonares, pudiendo diferenciar varios grupos:

Ramas pulmonares de buen tamaño con flujo pulmonar conectado a ductus arterioso.

Ramas pulmonares hipoplásicas con colaterales donde la circulación pulmonar es mixta.

Ausencia de ramas pulmonares con circulación pulmonar exclusiva por colaterales.

El pronóstico de esta enfermedad dependerá del crecimiento de sus ramas pulmonares para poder realizar una correcta corrección quirúrgica.

Cuando su hijo nazca, presentará una saturación arterial (cantidad de oxígeno en la sangre) menor de la habitual (80-90%) pero que será suficiente para su desarrollo normal.

La cirugía para reparar este defecto se realiza durante el primer año de vida. El abordaje quirúrgico tiene que ser individualizado según las características de cada paciente. En todas las variantes se busca el mismo objetivo, conectar su corazón con sus pulmones para que la sangre se oxigene correctamente, usando las propias arterias pulmonares y/o conectando las colaterales entre sí (unifocalización). En ocasiones, se requieren de varias cirugías para obtener los mejores resultados.
Consideraciones:
En niños con buenas ramas pulmonares, la evolución es similar a los pacientes con Tetralogía de Fallot que realizan una vida normal bajo control cardiológico cercano.
Canal Aurículoventricular

Cardiopatía
Canal Aurículoventricular

El canal aurículoventricular (AV) completo es una asociación de problemas cardíacos que acaban provocando un defecto central en el corazón.

Debido a este defecto central, la sangre que proviene del cuerpo y de los pulmones se mezcla en el corazón causando, si no se trata, problemas pulmonares y cardíacos.

Es una cardiopatía frecuente en niños con síndrome de Down.

Los niños con esta cardiopatía presentan los síntomas clásicos de insuficiencia cardíaca secundaria a un exceso de flujo pulmonar. Esto incluye frecuentes infecciones respiratorias, dificultad en la alimentación y en la ganancia de peso.

Estos niños suelen ser operados alrededor de los 6 meses de edad. La intervención consiste en el cierre de la comunicación interventricular e interauricular mediante un parche, así como la reconstrucción de la válvula AV común para crear una válvula en el lado derecho y una para el lado izquierdo.

Consideraciones:
En niños menores a 6 meses que se encuentren muy sintomáticos, se puede realizar previamente una intervención paliativa denominada banding pulmonar. En esta intervención se realiza un estrechamiento de la arteria pulmonar mediante una cinta para disminuir el exceso de flujo a los pulmones.
Canal Auriculoventricular Parcial

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Canal Auriculoventricular Parcial

Existe una comunicación interauricular y una malformación de la válvula mitral (hendidura mitral).

Los síntomas más habituales son los asociados a la insuficiencia cardiaca: cansancio fácil, falta de aíre, dificultad para ganar peso.

Consideraciones:
La cirugía consiste en el cierre de la comunicación interauricular con un parche y la reparación de la válvula mitral mediante el cierre de la hendidura. La edad ideal para la corrección del canal AV parcial es entre uno y cuatro años de edad.
Coartación de Aorta e Hipoplasia del arco aórtico

Cardiopatía
Coartación de Aorta e Hipoplasia del arco aórtico

La coartación es una malformación en la que existe una estrechez de la aorta justo tras la salida de los vasos de la cabeza y brazos. Se asocia frecuentemente con otras alteraciones cardiacas como la persistencia del ductus arterioso, válvula aórtica bicúspide, comunicación interventricular o anomalías en la válvula mitral. Si la estrechez involucra a todo el arco aórtico, a este defecto se le conoce como hipoplasia del arco aórtico.

La mayoría de estos pacientes requieren de una reparación quirúrgica durante el primer mes de vida que consiste en la sección del segmento estrecho de la aorta uniendo los dos segmentos sanos restantes.

Consideraciones:
En pacientes mayores se considera la cirugía como la primera opción de tratamiento, aunque en algunos casos puede considerarse la hemodinámica como una opción (stent).
Comunicación Interauricular (CIA)

Cardiopatía
Comunicación Interauricular (CIA)

La CIA es un defecto en el tabique que separa las dos aurículas, debido a este defecto hay una sobrecarga de volumen en el lado derecho del corazón. Se trata de una de las malformaciones cardiacas mas comunes (6-10%), es más frecuente en mujeres (2:1).

La gran mayoría de los pacientes con CIA se encuentran asintomáticos, aunque el corazón derecho debe trabajar con un volumen mucho mayor de sangre. El diagnóstico habitual se realiza tras detectarse un soplo cardiaco en la auscultación habitual, tras lo cual se debe de realizar un ecocardiograma para identificar el defecto y las opciones terapéuticas.

En ocasiones cuando se trata de defectos muy pequeños, a través de los cuales no existe un paso importante de sangre, se puede no realizar ninguna intervención.

Cuando el paso de sangre es significativo debe valorarse las características de la CIA para decidir su cierre por cateterismo o por cirugía.

El cierre por cateterismo se realiza cuando la posición del defecto permite la colocación de un dispositivo que cierra el defecto e impide el paso de sangre de una cámara a otra del corazón.

Cuando el defecto es muy grande o tiene una forma que impida un anclaje del dispositivo percutáneo, debe realizarse un cierre por cirugía. La cirugía consiste en colocar un parche con un tejido sintético o del paciente en el defecto del tabique.

Consideraciones:
Los pacientes a los que se les realiza un cierre de CIA tienen una expectativa de vida igual a la de pacientes sanos, con una calidad de vida similar. Los pacientes con una CIA sin operar experimentan una disminución en su expectativa de vida a partir de la cuarta década de la vida.
Comunicación Interventricular

Cardiopatía
Comunicación Interventricular

El término comunicación interventricular (CIV) describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable. Pueden presentarse aisladas o asociadas a otras cardiopatías más complejas (Tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, Canal aurículo-ventricular común, etc.).

La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente si excluimos la válvula aórtica bicúspide. En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatías congénitas.

Los niños con una CIV pequeña están asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de vida siendo el resto de exploración clínica normal.

Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro que en el niño a término. La clínica consiste en aumento de la frecuencia respiratoria junto con sudoración excesiva y fatiga con la alimentación. Todo esto compromete la ingesta y conduce a una escasa ganancia de peso.

En los niños con CIVs pequeñas no hay indicación de tratamiento médico ni quirúrgico pudiéndose cerrar de forma espontánea.

Si los niños con CIVs medianas-grandes desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico. Son motivos de intervención quirúrgica la presencia de insuficiencia cardiaca congestiva no controlada, hipertensión pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes. La corrección consiste en cerrar el orificio con un parche. En algunas CIVs se puede cerrar el orificio mediante el implante de un dispositivo por cateterismo cardíaco.

Consideraciones:
Tras la corrección quirúrgica, los resultados son excelentes en la mayoría de los casos y con calidad de vida similar a la de la población general.
Doble Salida de Ventrículo Derecho

Cardiopatía
Doble Salida de Ventrículo Derecho

La doble salida del ventrículo derecho es un defecto congénito donde la arteria pulmonar y la aorta, las dos principales arterias del corazón, se conectan al ventrículo derecho. En un corazón normal, la arteria pulmonar se conecta con el ventrículo derecho y la aorta se conecta al ventrículo izquierdo. Siempre se asocia a la comunicación interventricular (CIV), orificio en la pared que separa los dos ventrículos. Esta comunicación permite que la sangre rica en oxígeno pase desde el ventrículo izquierdo a la aorta y la arteria pulmonar.

La doble salida del ventrículo derecho se puede asociar a otras anomalías cardíacas como estenosis pulmonar, transposición de los grandes vasos, canal aurículoventricular completo...

Los síntomas de esta enfermedad dependen de la situación de la válvula pulmonar. Si la válvula pulmonar es normal, los síntomas son similares a una CIV, con exceso de flujo pulmonar. Si la válvula pulmonar es estrecha, los síntomas son similares a la Tetralogía de Fallot, con escasez de flujo pulmonar y bajo contenido de oxígeno en sangre.

Consideraciones:
Estos niños requieren de una reparación quirúrgica durante el primer año de vida. La cirugía consiste en conectar el ventrículo izquierdo con la aorta mediante un parche. De esta manera la sangre del ventrículo izquierdo pasa a través de la CIV para dirigirse a la aorta.
Estenosis Aórtica. ROSS.

Cardiopatía
Estenosis Aórtica. ROSS.

La estenosis aórtica es una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo.

Excepto en el caso de la estenosis crítica del recién nacido, tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatología, por lo que generalmente el paciente presenta buen desarrollo en el que se detecta un soplo durante una exploración de rutina.

El tratamiento depende de la severidad de la estenosis, recomendándose la apertura de la válvula (valvulotomía) mediante cateterismo o cirugía.

El recambio valvular se indica cuando existe una insuficiencia importante o no se logra liberar la obstrucción después de una valvulotomía quirúrgica o percutánea. La cirugía de Ross es la técnica de elección para los niños más pequeños o en los casos donde no es posible el implante de una válvula protésica.

Consideraciones:
El Ross consiste en la sustitución de la válvula aórtica por un autoinjerto pulmonar (válvula pulmonar del propio paciente), y la colocación de un homoinjerto (válvula de donante humano) en posición pulmonar.
Estenosis Pulmonar

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Estenosis Pulmonar

La estenosis pulmonar consiste en una estrechez de la vàlvula que comunica el corazón con los pulmones. Las estenosis ligeras no producen síntomas. Si la estenosis es más severa, los síntomas pueden ser dificultad para respirar, fatiga, falta de oxígeno en sangre e insuficiencia cardíaca.El tratamiento de elección es la apertura de la válvula pulmonar por cateterismo.

Consideraciones:
Si quedará una estrechez tras el procedimiento, la válvula se puede ampliar mediante cirugía.
Orígen Anómalo de la Art. Coronaria Izq. en la Art. Pulmonar

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Orígen Anómalo de la Art. Coronaria Izq. en la Art. Pulmonar

La arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar (ALCAPA) es un defecto cardíaco presente en el nacimiento en el que la arteria coronaria izquierda se origina anormalmente de la arteria pulmonar. Normalmente, las arterias coronarias izquierda y derecha surgen de la aorta y suministran sangre al corazón.

Consideraciones:
En los niños con ALCAPA, la arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar y transporta sangre sin oxígeno al lado izquierdo del corazón. Cuando el corazón no recibe suficiente oxígeno, el músculo cardíaco puede debilitarse o morir, similar a un infarto del corazón, lo que lleva a insuficiencia cardíaca. La cirugía es necesaria para corregir el defecto.
Persistencia del Conducto Arterioso

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Persistencia del Conducto Arterioso

El conducto arterioso permeable es una afección cardíaca congénita en la que existe una conexión persistente entre la arteria pulmonar y la aorta. Esto hace que la sangre se mezcle entre las dos arterias y obliga al corazón y los pulmones a trabajar más.

Casi todos los bebés nacen con una pequeña conexión entre la arteria pulmonar y la aorta, llamada ductus arterioso. Durante el embarazo, esta apertura es necesaria para permitir que la sangre rica en oxígeno evite los pulmones del bebé y fluya hacia el cuerpo. En la mayoría de los casos, el ductus arterioso se cierra de forma natural después del nacimiento.

Si el ductus arterioso permanece abierto, permite que la sangre se mezcle y obliga a los pulmones y al corazón a manejar una cantidad mayor de sangre de lo normal. El flujo sanguíneo adicional puede causar hipertensión pulmonar. Cuanto mayor es el volumen de sangre que llega a los pulmones, mayor es el daño potencial a los pulmones y al corazón.

Consideraciones:
El tratamiento inicial es médico, con fármacos que ayudan a cerrarlo. Si este tratamiento no es eficaz, se requiere de un cierre percutáneo o quirúrgico en función del tamaño del ductus y de la edad del niño.
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial

Cardiopatía
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial
El retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP) es un defecto cardíaco en el que algunas de las venas que drenan la sangre oxigenada de los pulmones (venas pulmonares) no están conectadas normalmente al corazón (aurícula izquierda). Esta conexión al corazón se realiza en otras venas que llegan al lado derecho del corazón (aurícula derecha). Esta anomalía se asocia a un defecto septal auricular (CIA seno venoso) donde se mezclan la sangre oxigenada y la no oxigenada.

Hay tres tipos principales de RVPAP en función de donde las venas pulmonares se conectan al corazón:

Derecho: donde parte o todas las venas pulmonares derechas presentan una conexión anormal (vena cava superior/aurícula derecha).

Izquierdo: donde parte o todas las venas pulmonares izquierdas se conectan de forma anómala (vena vertica/vena inominada). Puede no asociar CIA

Mixto: una combinación de cualquiera de las conexiones anteriores.

Los síntomas son secundarios a un exceso de flujo pulmonar causado por la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en el lado derecho del corazón. La cirugía consiste en reconectar estas venas a su lugar habitual, la aurícula izquierda.
Consideraciones:
Esta conexión se puede hacer de forma directa como en el caso del RVPAP izquierdo o redirigiendo el flujo de sangre a través de la CIA como en el RVPAP derecho.
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total

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Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total
El retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) es un defecto cardíaco raro en el que las venas que drenan la sangre oxigenada de los pulmones (venas pulmonares) no están conectadas normalmente al corazón (aurícula izquierda). Esta conexión al corazón se realiza mediante otras venas que llegan al lado derecho del corazón (aurícula derecha). Esta anomalía se asocia a un defecto septal auricular (CIA) donde se mezclan la sangre oxigenada y la no oxigenada.

Hay cuatro tipos principales de RVPAT en función de donde las venas pulmonares se conectan al corazón:

Supracardíaco: donde las venas pulmonares hacen una conexión anormal por encima del corazón (vena cava superior).

Cardíaco: donde las venas pulmonares se conectan detrás del corazón (seno coronario)

Infracardíaco: donde las venas pulmonares se conectan debajo del corazón (vena cava inferior o vena porta).

Mixto: una combinación de cualquiera de las conexiones anteriores.
Consideraciones:
El RVAPT puede ocurrir con obstrucción, dificultando el drenaje de la sangre de los pulmones. Esto causa presión arterial pulmonar alta, edema pulmonar e insuficiencia cardiaca, siendo una emergencia quirúrgica.
Síndrome de Hipoplasia de Cavidades Izquierdas

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Síndrome de Hipoplasia de Cavidades Izquierdas

El síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas (HLHS, siglas en inglés) engloba una serie de anomalías que tienen en común la presencia de un ventrículo izquierdo muy pequeño (hipoplásico) que es incapaz de bombear la cantidad de sangre necesaria para nutrir todos los órganos y tejidos del cuerpo. En esta situación es el ventrículo derecho el que mantiene la circulación de sangre.

Además otras estructuras del lado izquierdo del corazón suelen ser también de menor tamaño como la válvula mitral, la válvula aórtica o la propia arteria aorta.

Son niños que requieren de una intervención quirúrgica durante su primera semana de vida. Con esta intervención se conectan todos los vasos que salen del corazón en uno solo para asegura el paso de sangre hacia el cuerpo (Operación de Norwood). Se requerirán dos cirugías posteriores (ver ventrículo único) cuyo objetivo de hacer trabajar al corazón sólo con la sangre oxigenada que recibe de los pulmones y bombearla hacia los tejidos del cuerpo. La sangre fluye hacia los pulmones mediante la conexión de venas que llevan sangre no oxigenada (Operación de Glenn y Fontan)

Consideraciones:
Es una de las cardiopatías más graves que existen, aunque en centros experimentados como el nuestro obtenemos muy buenos resultados.
Tetralogía de Fallot

Cardiopatía
Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita causada por un desplazamiento anómalo en la formación del tabique interventricular. Consta de 4 alteraciones: presencia de comunicación interventricular, estenosis infundibular del ventrículo derecho, acabalgamiento aórtico e hipertrofia ventricular derecha.

Son niños con bajos niveles de oxígeno en sangre (hipoxia), 80-90%, dependiendo del grado de estrechez de la válvula pulmonar.

La edad para realizar la reparación es alrededor de los 3-6 meses.

En los niños menores de 6 meses con crisis de hipoxia a pesar de un tratamiento adecuado pudieran requerir de una cirugía (fistula sistémico-pulmonar) para aportar sangre y oxigeno previa a la corrección definitiva.

La cirugía correctora consiste en el cierre de la comunicación interventricular mediante un parche, resección de bandas musculares y ampliación de la salida del corazón hacia los pulmones, utilizando técnicas de preservación valvular.

Consideraciones:
A largo plazo, en los casos de insuficiencia valvular pulmonar severa y dilatación del corazón, se requiere de un remplazo valvular en edad adulta.
Transposición de Grandes Arterias

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Transposición de Grandes Arterias

La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalía cardiaca congénita en la que la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo. Los pacientes con TGA se dividen en simples o complejas donde se asocian otros defectos cardíacos: comunicación interventricular, estenosis pulmonar o coartación de aorta.

Consideraciones:
Esta anomalía de la conexión de los vasos provoca unos niveles de oxígeno en sangre disminuidos (hipoxia), requiriendo cirugía durante los primeros días de vida. La cirugía llamada switch arterial u operación de Jatene consiste en conectar el ventrículo derecho con la arteria pulmonar y el ventrículo izquierdo con la aorta.
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Truncus Arterioso

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Truncus Arterioso

El tronco arterioso es un defecto cardíaco en el que una única arteria y una única válvula (tronco arterioso) transportan la sangre desde el corazón. En un corazón normal, la aorta transporta sangre desde el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar, del ventrículo derecho con sus respectivas válvulas. Con el tronco arterioso, solo hay un vaso sanguíneo para bombear sangre al cuerpo y a los pulmones. Tener solo un vaso significa que la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno se mezclan y fluyen a través de los pulmones y el cuerpo.

Los niños con truncus arterioso también tienen una comunicación interventricular (CIV), un orificio en la pared que normalmente separa los ventrículos izquierdo y derecho.

Consideraciones:
La cirugía consiste en cerrar la CIV comunicando el ventrículo izquierdo con la aorta usando la válvula única. El ventrículo derecho se comunica con los pulmones mediante un conducto valvulado.
Ventana Aortopulmonar

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Ventana Aortopulmonar

Una ventana aortopulmonar es un defecto cardíaco en el que hay un orificio entre el la aorta y la arteria pulmonar. Debido a este agujero, existe un exceso de sangre que pasa hacia los pulmones provocando congestión. Puede asociarse a otros defectos cardíacos.

Consideraciones:
Si no se trata, la ventana aortopulmonar puede provocar hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca. El tratamiento implica cirugía para cerrar el orificio con un parche
Ventrículo Único

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Ventrículo Único
El término corazón univentricular engloba un amplio rango de alteraciones cardíacas estructurales donde una parte del corazón (ventrículo) no se ha formado correctamente para llevar a cabo la función de bombeo de la sangre.

La presentación clínica y el manejo posterior vienen determinados por la cantidad de sangre que llega a los pulmones pudiendo estar disminuido o aumentado.
El tratamiento quirúrgico se realiza en varias etapas o estadios:

Estadio I: se realiza en edad neonatal. Engloba dos técnicas en función del grado de flujo pulmonar: banding pulmonar en pacientes con exceso de flujo o fístula sistémico-pulmonar en pacientes con flujo disminuido.
Banding de arteria pulmonar: Se realiza un cerclaje de la arteria pulmonar formando un anillo alrededor de la arteria pulmonar que limitará el flujo de sangre.
Fístula sistémico-pulmonar: El concepto es realizar una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar para aumentar flujo hacia los pulmones.

Estadio II (Glenn): que consiste en conectar la vena cava superior con la arteria pulmonar. Se realiza entre los 3 meses y el año de vida con el fin de descomprimir el ventrículo único.

Estadio III (Fontan): Se lleva a cabo a partir de los 4 años de edad. Consiste en conectar la vena cava inferior con la arteria pulmonar.
Consideraciones:
El objetivo de estas intervenciones es: mejorar la oxigenación; mantener una óptima calidad de vida y preservar la función del corazón.